カサバッハ・メリット症候群に対する放射線治療

Kim D et al. Radiat Oncol J. 2022. PMID: 35368200
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35368200/

・カサバッハ・メリット症候群に対する低線量照射


<目的>
・カサバッハ・メリット症候群(KMS, Kasabach-Merritt syndrome)に対する放射線治療の報告は限られている。
・カサバッハ・メリット症候群(KMS)に対する放射線治療の奏効率と晩期合併症に関し遡及的に解析を行った。

<対象と方法>
・1998年10月-2008年9月、薬物療法抵抗性のカサバッハ・メリット症候群(KMS)に対し放射線治療を施行した11例を解析した。
・全例、生後12ヶ月以内にカサバッハ・メリット症候群(KMS)と診断されていた。
・11例全員に対してステロイド治療が初期治療として行われており、8例に対してはさらにインターフェロンα治療、1例に対しては外科手術が行われていた。
・9例に対しては1回の放射線治療コースによる治療(総線量 4.5-8 Gy、1回線量 1.5-2 Gy)が行われており、2例に対しては複数回の放射線治療が行われていた(累積線量 12 Gy/、1回線量 2Gy および 18 Gy、1回線量 1.5 Gy)。

<結果>
・経過観察期間中央値は156ヶ月(IQR 75-226ヶ月)
・照射線量中央値は6Gy、全例が最終経過観察時点で完全奏効(complete remission)が維持されていた。
・初回の放射線治療後、抵抗性の病変や局所再発に対して追加の放射線治療が行われていた。
・大半の患者では放射線治療後に急速に血小板数の増加が認められ、中央値20日で正常域まで改善した(IQR 5-178日)
・7例では、放射線治療に関連した長期合併症を経験した。

<結論>
・カサバッハ・メリット症候群(KMS)に対する低線量照射により早期より奏効が得られていた。
・しかしながら、晩期の成長関連合併症の発生も認められるため、放射線治療の適応に関しては慎重に考慮する必要がある。

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