髄外性形質細胞腫 ー Review ー

  形質細胞腫

Holler A, et al. Cancer Med. 2022. PMID: 35578404
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35578404/


<背景>
・髄外性形質細胞腫(EMP, extramedullary plasmacytoma)は、腫瘍性形質細胞から構成される孤立性腫瘍で、骨髄浸潤をともなうことは非常に稀である。
・髄外性形質細胞腫(EMP)は頭頸部領域に発生することが多いが、消化管や肺、四肢に発生することもある。

<対象と方法>
・1999年から2021年に報告された髄外性形質細胞腫(EMP)の報告の検索を行った。

<結果>
・1998年から2021年にかけて、1,134例の髄外性形質細胞腫が報告されており、これらの患者では腫瘍の局在の情報が得られた。
・これらの患者のうち、髄外性形質細胞腫(EMP)の62.4%は頭頸部領域に存在しており、37.6%は他の体の部位に存在していた。
・897例では治療に関するデータが得られ、34.3%に対して放射線治療、28.1%に対して手術、22.6%に対して手術と放射線治療の併用、15.9%に対しては他の治療が行われていた。
・76.9%の患者は再発なし/多発性骨髄腫(MM, multiple myeloma)への移行が報告されていた。
・12.8%で局所再発がみられ、10.2%の患者で多発性骨髄腫(MM)へ移行していた。
・放射線治療単独で治療された患者では、多発性骨髄腫へ移行するリスクが高い傾向がみられた。
・頭頸部領域の髄外性形質細胞腫(EMP)の患者の5年全生存率は、手術と放射線治療の併用療法後 98.3%、手術単独治療後 92.4%、放射線治療後 92.7%であった。

<結論>
・髄外性形質細胞腫(EMP)の患者で、重篤な機能的な悪化なく、安全に行える場合には、外科的切除単独後も長期の腫瘍制御が得られていた。
・しかしながら、放射線治療や手術と放射線治療の併用、いずれの局所腫瘍制御が有効であるかに関してははっきりとした結論は得られなかった。


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